Ce schwannome se développe au dépens de la gaine de Schwann du nerf vestibulaire dans le CAI (Conduit Auditif Interne) à partir du ganglion de Scarpa.

 

L'interrogatoire retrouve un déséquilibre (embardées lors de la marche). Cette instabilité se majore dans l'obscurité et peut apparaître lors de mouvements brusques de la tête.

 

On notera que cette symptomatologie ressemble à s'y méprendre aux suites à moyen ou long terme d'un LVBU mal rééduqué.
Le diagnostic différentiel est pourtant simple ; il n'y a jamais eu de très grand vertige inaugural de plusieurs jours.
Il existe des signes auditifs homolatéraux : hypoacousie (et non presbyacousie) de compréhension (téléphone ...).

 

L'examen retrouvera :

1 - une surdité de perception unilatérale souvent associée à une mauvaise intelligibilité vocale
2 - quelquefois un léger nystagmus spontané horizontal sous VNS / VNG
3 - une hyporéflexie homolatérale le plus souvent compensée
4 - un PEA (Potentiel Evoqué Auditif) avec allongement de l'intervalle I-V ou une désorganisation du tracé.

 

Le diagnostic est affirmé par une IRM (Imagerie par Résonnance Magnétique) (pondérée T1 ou T2 avec Gadolinium - Gd - en I.V.) centrée sur le CAI, le nerf vestibulaire et les structures centrales postérieures.

 

L'évolution : le développement de la tumeur dans l'angle ponto-cérébelleux fera apparaître des signes vestibulaires centraux :

- nystagmus verticaux ou multidirectionnels pervertis,
- un IFO (Indice de Fixation Oculaire) trop faible,
- une poursuite saccadique,
- des saccades dysmétriques (hyper ou hypométrie dans la précision) avec saccades de recentrement.

 

Le traitement du neurinome de l'acoustique est chirurgical. La voie d'abord élective est translabyrinthique. Elle seule permettra d'éviter des séquelles cérébelleuses.
Respectivement, la voie sus-pétreuse lorsque la tumeur est intra-canalaire (CAI) et la voie rétro-sygmoïde lorsque la tumeur se trouve dans l'angle ponto-cérébelleux permettront de tenter de conserver une audition homolatérale socialement utile lorqu'elle est indispensable.

 

Même si les problèmes d'équilibration sont plus ou moins minorés par l'intervention, il est indispensable d'effectuer une rééducation vestibulaire surtout dans les cas où l'aréflexie pré-opératoire n'est pas complète.

Souvent la HF sera utilisée, à bon escient, pour "apprivoiser" le système en pré-opératoire après avoir consulté le chirurgien.
En post-opératoire, le surmesure de la réhabilitation prendra le pas sur tout protocole "figé".