Otospongiose
L’otospongiose est une maladie de l’os de l’oreille (ostéodystrophie de la capsule otique), ne se rencontrant que dans l’espèce humaine.
Il existe au niveau de l’os de l’oreille (et pas dans les autres os du corps) un trouble du métabolisme osseux. Le renouvellement osseux ne s’effectue pas correctement, et, par endroits, l’os normal est remplacé par un os de mauvaise qualité (réalisant les foyers otospongieux ou otoscléreux). Ces foyers otospongieux peuvent siéger dans n’importe quelle partie de l’oreille, mais avec une prédilection pour certaines régions. Les foyers otospongieux se localisent le plus souvent au niveau de la région de l’étrier, responsables d’un blocage progressif de l’étrier (ankylose de l’étrier ou ankylose stapédo-vestibulaire). L’ankylose stapédo-vestibulaire explique la principale manifestation de l’otospongiose : la surdité de transmission (les vibrations sonores sont de moins en moins bien transmises à l’oreille interne en raison du blocage progressif de l’étrier). Certaines théories évoquent également la possibilité de libération d’enzymes néfastes pour l’oreille interne et responsables de détériorations auditives d’origine cochléaire (surdité mixte ou surdité de perception).